La chirurgie est employée pour les formes les plus sévères de dystonie après échec des autres approches thérapeutiques.
Il existe plusieurs types de chirurgie.
La stimulation cérébrale profonde (SCP)
Il s’agit d’implanter, dans le cerveau, de petites électrodes qui bloquent par stimulation électrique l’activité anormale des structures cérébrales en cause dans la dystonie. L’électrode est reliée à un neuro-stimulateur généralement implanté sous la peau, près de la clavicule ou au niveau de l’abdomen. Ce traitement est réversible puisque ce système de stimulation électrique peut être éteint ou retiré.
Les résultats sont encourageants, pour les dystonies segmentaires. Les premiers effets se mesurent dès 3 mois et une réduction de 60 % de la sévérité motrice sur un an. Pour les dystonies primaires généralisées les médecins ont noté 40% d’amélioration sur les 3 premiers mois. Quant aux dystonies secondaires la stimulation semble moins efficace avec des taux de réussite de 25 à 60 % selon les causes.
Le Pr Coubes (neurochirurgien, Montpellier) sur France 2
Le Pr Coubes (neurochirurgien, Montpellier) sur TF1
La dénervation périphérique (pour les dystonies cervicales)
Le Professeur Claude BERTRAND, de l’hôpital Notre Dame à Montréal, a pu concevoir une technique neurochirurgicale sélective et périphérique (en dehors de la colonne vertébrale) dès le début des années 80.
L’intervention consiste à venir sectionner les petits rameaux nerveux, moteurs, destinés à la musculature du cou, à leur sortie de la colonne vertébrale mais ne concerne en aucun cas la moelle épinière elle-même. .
Cette intervention qui dure entre 4 et 6h ne peut être réalisée chez des patients ayant certaines anomalies cardiaques qu’il convient d’éliminer par une échographie du coeur avant l’intervention. Bien sur avant de décider de l’opportunité d’un geste chirurgical chez les patients atteints de torticolis spasmodique, un bilan neurophysiologique est primordial pour rechercher avec précision les muscles en cause dans le torticolis.
Pour certains torticolis complexes, on recherche les muscles dont le rôle paraît prépondérant et lors de l’intervention on décide d’épargner les muscles dont le rôle paraît secondaire quitte à réintervenir quelques mois plus tard.
Grâce à cette technique sélective et à la possibilité de stimuler chaque nerf avant chaque section, les troubles de la déglutition sont évités.
Après l’intervention, la kinésithérapie a un rôle majeur pour permettre au patient de récupérer un port de tête physiologique en tonifiant les muscles amyotrophiés et inhibés durant les années de torticolis.
Il est important de signaler que tous les torticolis ne relèvent pas de la chirurgie. Un patient qui est bien soulagé par les injections de toxine botulique et qui peut mener une vie normale lorsque la toxine agit, n’est pas à priori un candidat « chirurgical », de même les patients atteints de grandes dystonies généralisées ne peuvent tirer bénéfice de cette chirurgie.
Ce sont les patients qui résistent au traitement médical, qui ne tolèrent pas les injections, ou chez lesquels celles-ci n’ont aucune action, qui peuvent bénéficier de cette chirurgie selon les restrictions énoncées plus haut. Enfin, le torticolis ne doit pas avoir évolué depuis deux ans avant que l’on décide de l’intervention. (Dr François de Soultrait, Neurochirurgien, Paris)
La chirurgie pour le blépharospasme
Il est également possible pour des patients déjà traités par toxine botulique, d’envisager des interventions chirurgicales correctrices. Ces interventions sont indiquées en cas d’échec de la toxine botulique.
Concernant le traitement chirurgical du blépharospasme, on peut pratiquer des résections des muscles orbiculaires des paupières, soit de façon isolée, soit étendues à d’autres muscles en particulier des muscles du front ou des muscles corrugateurs ou inter-sourcilliés. En cas de résection du muscle orbiculaire simple, la chirurgie se limite aux paupières et permet de préserver la statique palpébrale ; en cas de résection étendue aux muscles du front l’incision est en réalité réalisée dans le cuir chevelu pratiquement au niveau du sommet du crâne et reste de ce fait pratiquement invisible dans les suites opératoires.
Concernant le traitement chirurgical de l’apraxie palpébrale, la chirurgie est là encore proposée en seconde intention et l’intervention est plutôt destinée à réaliser une suspension des paupières pour permettre une meilleure ouverture de celles-ci.
Dans tous les cas de figure, ce type d’intervention s’envisage au cas par cas, avec le conseil d’un médecin ophtalmologiste spécialiste. La toxine botulique reste l’élément thérapeutique principal et les manoeuvres chirurgicales constituent des appoints de traitement parfois utiles. Tous les blépharospasmes peuvent être concernés, qu’ils soient essentiels ou associés à des hémispasmes faciaux ou encore dans le cadre d’un syndrome de Meige, ou bien encore étant des éléments d’une dystonie généralisée. (Dr J.MASSY -CHRU Rouen)
