Breughel 2017

Le Prix Breughel 2017 : 2 lauréats = 2 x 30.000€ attribués à la recherche !

Le jury s’est rassemblé le samedi 25 mars 2017 en marge de l’Assemblée Générale qui s’est déroulée à Paris dans l’enceinte de l’hôpital de la Pitié Salpêtrière pour rendre ses conclusions sur les deux projets de recherche en lice :

– Le rôle du culliculus supérieur dans le blépharospasme idiopathique : une étude pilote d’IRM fonctionnelle, projet porté par le Dr Sara Meoni,

– Agentivité dans la dystonie cervicale “Agent 10”, projet porté par le Pr Emmanuel Flamand-Roze,

Il a été fort difficile au jury de distinguer un projet plus que l’autre, considérant que ces projets sont tous deux de haute qualité et d’intérêt pour la recherche et les malades atteints de dystonie.

En conséquence, les administrateurs d’Amadys, ayant pressenti le haut niveau de ces deux recherches, ont décidé de financer cette année les deux projets, soit deux prix Breughel 2017 et deux lauréats !

Amadys a remercié chaleureusement les lauréats pour la qualité scientifique des dossiers présentés et pour leurs travaux sur la dystonie.

Pour en savoir plus :

Les deux projets seront présentés aux adhérents par leurs porteurs le 30 septembre 2017 à Lyon, pour « la journée colloque des 30 ans d’Amadys !

Votre équipe AMADYS

 

Présentation du projet du Dr Sara Meoni, Assistante Chef de Clinique (CCA), PhD, Unité Médicale des Troubles du Mouvement, Clinique Universitaire de Neurologie, équipe du Pr Elena Moro, C.H.U Grenoble : Le rôle du culliculus supérieur dans le blépharospasme idiopathique : une étude pilote d’IRM fonctionnelle

Le blépharospasme (BSP) est une forme de dystonie se manifestant par des spasmes des paupières, la fermeture involontaire des yeux, et l’augmentation du clignement spontané. En France on estime un nombre de sujets affectés à environ 4000 cas, avec une prévalence féminine et un âge moyen de début entre 50 et 70 ans. Les patients peuvent être fonctionnellement aveugles et incapables de mener une vie sociale normale.

A l’heure actuelle, cette maladie n’est pas bien comprise et la cause reste inconnue dans la plupart des cas. Nous ne disposons que de traitements symptomatiques pour le BSP, parmi lesquels la toxine botulique reste le traitement le plus efficace.

Nous proposons une étude sur un petit nombre de patients pour mieux comprendre les mécanismes qui sont à la base du BSP. Notamment, notre hypothèse est qu’une petite structure cérébrale impliquée dans la vision, qui s’appelle colliculus supérieur (CS), dysfonctionne chez les patients avec BSP par rapport aux sujets sains. Notre objectif principal est d’étudier la fonction du CS à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMf), technique d’imagerie non invasive qui peut montrer l’activation du CS en réponse à des stimuli visuels.

En outre, nous proposons également d’étudier la réponse pupillaire à la lumière (RPL, constriction physiologique de la pupille en réponse à l’augmentation de la luminance) et les mouvements rapides oculaires (saccades) qui pourraient être altérés chez le BSP. Les patientes et les sujets contrôles réaliseront une première visite pour vérifier les critères d’inclusion et signer le consentement à l’étude (Unité Troubles du Mouvement, Neurologie/CHU Grenoble). Une visite ophtalmologique avant l’IRMf sera aussi réalisée pour écarter tous troubles visuels qui pourraient fausser les données. Ensuite, une séance unique d’IRMf, d’environ une heure sera réalisée chez les patients et les sujets sains, qui seront stimulés au niveau visuel selon un protocole déjà utilisé par notre équipe (Grenoble Institut des Neurosciences/CHU Grenoble). Nous utiliserons un dispositif nommé « eye tracker », déjà testé par plusieurs équipes, pour étudier la RPL et les saccades oculaires pendant la séance IRMf et en condition de repos (sans stimulation visuelle).

Cette étude est innovante compte tenu du fait qu’à l’heure actuelle nous ne disposons pas de données sur l’état de fonctionnement du CS et de la RPL dans le BSP. Il s’agit par ailleurs d’une étude non invasive qui pourrait nous faire considérablement progresser dans la connaissance des mécanismes pathologiques du BSP. Les résultats permettront d’orienter à la fois les recherches sur le BSP et de développer des nouvelles stratégies thérapeutiques.

 

Présentation du projet du Pr Emmanuel Flamand-Roze, Professeur de Neurologie, Université Pierre et marie Curie, Paris; Praticien Hospitalier, Hôpital Salpêtrière, Paris, équipe de recherche du Pr Marie Vidailhet : Agentivité dans la dystonie cervicale “Agent 10”

La dystonie est caractérisée par des contractions musculaires involontaires qui entraînent des mouvements anormaux répétitifs ou des postures anormales. Il est déjà connu que ces manifestations traduisent un trouble de la préparation et de l’exécution du mouvement.

Lorsque nous effectuons un mouvement volontaire sans perturbation extérieure, nous avons une expérience inconsciente de paternité et de contrôle sur ce mouvement. Nous pouvons également avoir une expérience consciente d’un défaut de contrôle lorsqu’un mouvement ne se produit pas comme prévu selon le plan, par exemple à cause d’une intervention extérieure.

Cette expérience d’être le responsable de l’initiation de ses propres mouvements et de les contrôler est appelée l’agentivité. Nous pensons que l’agentivité pourrait être perturbée chez les patients dystoniques. Cette perturbation pourrait représenter un défaut de fonctionnement important pour la génération des symptômes dystoniques car elle entraine une difficulté à ajuster ses propres mouvements.

L’objectif de notre projet est d’étudier l’agentivité chez 25 patients atteints d’une dystonie cervicale en comparaison à 25 sujets non atteints de dystonie. Différentes tâches de type jeux informatiques seront réalisées, chacune étudiant un aspect particulier de l’agentivité ou de la perception du mouvement au sens plus large. Nous réaliserons également chez les patients et les sujets contrôles une IRM cérébrale qui étudiera par différentes méthodes les réseaux de neurones impliqués dans l’agentivité et rechercherons des différences entre patients et sujets sains. Nous pourrons ainsi établir des liens entre les troubles de l’agentivité et les anomalies de fonctionnement du cerveau observées à l’IRM.

Nous nous attendons à ce que les patients atteints de dystonie cervicale aient des difficultés dans les différentes tâches d’agentivité. Ces difficultés pourraient refléter un fonctionnement anormal du cerveau impliquant le lobe pariétal (impliqué dans la perception du mouvement, le schéma corporel) et/ou le cervelet (impliqué dans le contrôle et la correction du mouvement).

Une meilleure compréhension des perturbations de l’agentivité dans la dystonie pourrait servir de base au développement de thérapeutiques innovantes. Par exemple, les techniques de neuro-feedback pourraient utiliser la détection des anomalies des régions impliquées dans l’agentivité pour guider des exercices de restauration du contrôle du mouvement et de réduction des mouvements dystoniques.