La dystonie oro-mandibulaire

La dystonie oro-mandibulaire

Questions / Réponses pour comprendre la dysphonie spasmodique, élaborées en collaboration avec le Pr Patrick KLAP, ORL, Professeur associé au collège de médecine des hôpitaux de Paris. Mise à jour Décembre 2018.

Qu’est-ce que c’est ?

La dystonie oro-mandibulaire est une dystonie focale caractérisée par des spasmes involontaires, soutenus et prolongés des muscles de la mâchoire, de la langue et de la face. Elle peut survenir de façon isolée et s’apparenter à un mauvais fonctionnement de l’articulation temporo-mandibulaire.

Quels symptômes ?

On distingue trois types de dystonies oro-mandibulaires en fonction des muscles intéressés par le processus.

La dystonie oro-mandibulaire en fermeture, avec sensation de serrage involontaire des dents et très souvent une augmentation de volume des muscles de la joue. Elle se manifeste au début par des morsures involontaires des joues et l’impossibilité, par exemple, de réaliser des soins dentaires chez ces patients. Les patients éprouvent les plus grandes difficultés à ouvrir correctement la bouche ils ne peuvent s’alimenter normalement et doivent mixer leurs aliments de façon permanente ne pouvant mobiliser correctement leur mâchoire et leur langue, leur élocution se détériore et ils ont du mal à se faire comprendre par leur entourage.

La dystonie oro-mandibulaire en ouverture, qui se manifeste par une ouverture involontaire de la bouche au repos et une difficulté à la fermeture de la bouche au moment de la mastication. Il s’y associe, très fréquemment, un tremblement du menton et une tentative permanente de serrer les lèvres pour masquer l’ouverture buccale. L’alimentation devient très pénible car les liquides et les aliments solides ne peuvent être retenus dans la bouche. Liquides et solides sont rejetés, ce qui est très perturbant sur le plan social et la durée des repas devient interminable. Là aussi, l’élocution est très perturbée, ce, d’autant, que la langue et la mâchoire peuvent être projetées en avant par les spasmes des muscles.

La dystonie oro-mandibulaire mixte, où tous les muscles sont intéressés par la dystonie.

Qui en souffre ?

Dans notre expérience et au vu de la littérature internationale, nous avons noté une nette prédominance féminine et une moyenne d’age de 55 ans.

Comment la diagnostiquer ?

Son diagnostic est plus facile lorsqu’elle est associée à un blépharospasme, dans le cadre d’un syndrome de Meige, ou à d’autres dystonies focales, comme le torticolis spasmodique ou la dysphonie spasmodique. L’otorhinolaryngologiste examine les différents groupes musculaires intéressés par cette dystonie focale de façon à établir un diagnostic. Il demande, notamment, au patient de boire et de manger devant lui pour apprécier ses difficultés. Des examens spécialisés comme la fibroscopie du pharynx et du larynx et l’électromyographie des différents muscles de la mâchoire et de la langue vont permettre de diagnostiquer la maladie.

Est-ce une maladie douloureuse ou handicapante ?

Quel que soit le type de dystonie oro-mandibulaire, les patients perdent petit à petit du poids, ce, d’autant, qu’il peut s’associer des troubles de la déglutition avec sensation de blocage des aliments au niveau de la gorge.

Comment évolue la maladie ?

Au début de l’évolution de la maladie la dystonie oro-mandibulaire est souvent absente au repos et ne se manifeste qu’à la mastication et à la phonation ; les patients vont, par ailleurs, se plaindre de tension au niveau des joues et de spasmes.
Après plusieurs mois d’évolution, du fait des mouvements anormaux de la face, ils vont présenter des difficultés à mastiquer leurs aliments et vont commencer à présenter des troubles de l’élocution.

Quels sont les traitements ?

Le traitement de la dystonie oro-mandibulaire est le plus difficile des dystonies cervico-faciales. Les traitements médicamenteux peuvent améliorer l’état des patients, mais de façon partielle. La rééducation peut donner de bons résultats mais son bénéfice est rarement maintenu à long terme.
Nous suggérons d’associer des injections de Toxine Botulique dans les muscles intéressés et un traitement occlusal. L’injection de Toxine Botulique dans les muscles de la mâchoire est réalisée en ambulatoire sans anesthésie ; on réalise une électromyographie qui confirme le diagnostic et qui aide le chirurgien à injecter les muscles responsables de la dystonie. La difficulté du traitement consiste à injecter les muscles intéressés par la dystonie, mais de nouvelles techniques d’exploration de la mastication devraient voir le jour prochainement et devraient nous aider à mieux comprendre cette pathologie. Compte tenu du nombre important d’échecs, il
convient d’associer aux injections de Toxine Botulique, un traitement occlusal celui-ci est réalisé par un dentiste spécialisé en occlusodonthie. En effet, le positionnement des dents et, notamment, leur imbrication à la fermeture de la bouche est un facteur qui détermine de façon essentielle les tensions musculaires. Le traitement consiste à diminuer ces tensions musculaires en pratiquant un réalignement des dents et en proposant au patient le port d’une gouttière en acrylique pendant la nuit ou 24 h sur 24.

Quels effets ?

L’amélioration n’est obtenue que dans 50% des cas lorsque l’on réalise des injections de Toxine Botulique isolées. L’association des deux techniques thérapeutiques (Toxine Botulique et traitement occlusal) permet d’améliorer 70% des patients traités.
Des effets secondaires peuvent survenir, pendant les 2 à 3 semaines qui suivent l’injection et sont dus à la diffusion de la Toxine dans les muscles voisins ; ainsi, les patients peuvent être gênés par des fausses routes, un nasonnement ou un reflux de liquide par le nez. Les injections dans les muscles de la langue sont rarement réalisées du fait du trop grand risque d’effets secondaires. Comme pour les autres dystonies, le traitement de la dystonie oro-mandibulaire par la toxine Botulique est un traitement purement symptomatique dont les effets sont réversibles spontanément en quelques mois et qui nécessite des injections répétées (2 à 3 par an).

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