Le spasme hémifacial

Le spasme hémifacial

Questions / Réponses pour comprendre le spasme hémifacial, élaborées avec le soutien institutionnel du Laboratoire IPSEN et validée par le Pr Brigitte GIRARD, Chef de Service d’ophtalmologie, Hôpital Tenon, Paris. Mise à jour Avril 2019.

Qu’est-ce que c’est ?

Le spasme hémifacial est une contracture involontaire et brève (spasmes) des muscles d’un seul côté du visage. Le spasme hémifacial n’est pas considéré comme une dystonie malgré beaucoup de similitudes.

La durée du spasme est variable et peut augmenter avec la fatigue ou le stress, pouvant aller de quelques secondes à plusieurs minutes. Il faut insister sur le fait que les contractions musculaires dues à un spasme hémifacial ne peuvent en aucun cas être contrôlées ou empêchées de façon volontaire, ce qui le différencie d’un «Tic».

Quelles sont les causes ?

Le spasme hémifacial est provoqué par une lésion du nerf facial à sa sortie du cerveau. Cette lésion peut-être due à sa compression par un vaisseau sanguin, à un traumatisme, ou aux séquelles d’une paralysie faciale.

Souvent on ne retrouve pas de causes déclenchantes. Seuls les muscles innervés par le nerf facial sont touchés par le spasme hémifacial.

Une IRM cérébrale (image par résonance magnétique) est souvent prescrite pour préciser le diagnostic.

Quels sont les symptômes ?

Les signes le plus souvent observés associent un clignement accentué de l’oeil, avec un étirement du coin de la bouche de même côté. De façon imagée, le spasme hémifacial mime « faire de l’œil » à quelqu’un.

Certains signes de contracture sont caractéristiques : le muscle du front se contracte pendant que l’oeil se ferme, ce qui soulève le sourcil.

Il arrive également qu’un petit muscle de l’oreille se contracte durant le spasme, produisant un petit claquement du côté affecté.

Les spasmes et claquements persistent généralement pendant le sommeil.

Qui en souffre ?

Le spasme hémifacial apparaît habituellement entre 50 et 70 ans et atteint les femmes deux fois plus souvent que les hommes.

Est-ce une maladie douloureuse ou handicapante ?

Si les patients ne se plaignent généralement pas de douleurs, les conséquences du spasme hémifacial sur leur vie quotidienne et sociale peuvent être variables. Les troubles sont souvent fonctionnels voire professionnels (gêne visuelle, impossibilité de conduire, de lire…) ; les symptômes disgracieux (aspect grimaçant, faux clin d’œil…) peuvent également entraîner des problèmes sociaux et psychologiques, une dégradation de l’image de soi et gêner les rapports humains.

Comment évolue la maladie ?

Les premiers signes du spasme hémifacial apparaissent de façon insidieuse et progressive au niveau de la paupière (clignement unilatéral). Ils s’étendent ensuite à d’autres zones du visage, principalement les muscles de la joue, et de la bouche, toujours du même côté.

Les contractures musculaires sont d’abord très brèves, puis se prolongent au fil du temps, pour devenir quasi-permanentes dans les cas les plus sévères.

Peut-on en guérir ?

Il existe des traitements pour soulager les malades ; il y a de fortes chances que vos symptômes puissent être réduits voire contrôlés par des injections trimestrielles de toxine botulinique.

La guérison spontanée est exceptionnelle. La neurochirurgie peut faire disparaître le spasme hémifacial.

Quels sont les traitements ?

Les principaux traitements proposés sont les médicaments et les injections de toxines botuliniques.

1. Certains médicaments (décontractants, benzodiazépines) permettent de réduire les symptômes chez de rares patients, lorsque les spasmes sont peu intenses. Ils permettent de diminuer la douleur, de relâcher les muscles et de réduire les mouvements involontaires.

2. La toxine botulinique est une neurotoxine qui bloque l’influx nerveux entre le nerf et le muscle, entraînant ainsi une diminution de la force musculaire. L’injection de toxine botulinique dans les muscles concernés est un traitement de première intention. Les injections sont renouvelées à intervalles réguliers.

3. La chirurgie est proposée plus exceptionnellement. Il s’agit d’une protection du nerf facial, qui peut être réalisée par voie neuro-chirurgicale. Son bénéfice final étant variable et les risques encourus non négligeables, elle n’est envisagée qu’après un bilan complet en milieu neurochirurgical spécialisé. Elle est surtout indiquée en cas d’échec du traitement…

Que faire au quotidien ?

Certaines situations peuvent aggraver les symptômes du spasme hémifacial.

L’intensité du spasme peut être variable d’un instant à l’autre et d’une circonstance à une autre. Le stress et la fatigue sont autant de circonstances aggravantes qui augmentent la fréquence et la durée des contractions.

Il peut être intéressant de rejoindre une association de malades, l’expérience des autres pouvant apporter beaucoup. Les associations de patients souffrant de dystonie accueillent également les personnes souffrant de spasme hémifacial.

Qu’est-ce qu’Amadys ?

AMADYS est une association de personnes atteintes de dystonie et de spasme hémifacial. Elle peut vous permettre de rencontrer d’autres malades et d’échanger sur les moyens de lutter contre la maladie. Elle peut également vous soutenir dans vos démarches de demande de prise en charge et vous mettre en relation avec des spécialistes de la dystonie.

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